Video Pemphigus thông thường
Tổng quan Pemphigus
Pemphigus là gì?
Pemphigus là một nhóm bệnh rối loạn ở da gây ra bọng nước. Tổn thương thường phát triển trên da, nhưng chúng cũng có thể hình thành ở niêm mạc (niêm mạc mềm của mắt, mũi, miệng, họng và bộ phận sinh dục).
Các bọng nước mềm và dễ vỡ ra tạo thành các vết loét gây đau đớn. Nếu không được điều trị, chúng có thể lây lan trên diện rộng và có nguy cơ nhiễm trùng cao.
Pemphigus là một rối loạn tự miễn dịch có thể xảy ra ở những người khỏe mạnh. Đôi khi nó bị nhầm lẫn với các bệnh da phồng rộp tự miễn khác như bệnh pemphigoid bọng nước, lupus ban đỏ và bệnh Hailey-Hailey.
Pemphigus không lây truyền. Đây là một bệnh lý suốt đời có thể được kiểm soát bằng cách điều trị y tế liên tục.
Phân loại bệnh pemphigus
Các bác sĩ phân loại pemphigus thành nhiều loại khác nhau dựa trên vị trí và nguyên nhân. Trong hầu hết các trường hợp, người bệnh chỉ mắc một loại pemphigus.
Các loại pemphigus bao gồm:
- Pemphigus vulgaris: Đây là loại pemphigus phổ biến nhất. Các bọng nước về cơ bản luôn ảnh hưởng đến miệng. Một số người bị ảnh hưởng cũng có thể hình thành bọng nước trên da và các niêm mạc khác. Những tổn thương này phát triển ở các lớp sâu của da. Chúng có thể gây đau đớn và chậm lành.
Pemphigus vulgaris ở miệng 
Pemphigus vulgaris ở trên chân
- Pemphigus Vegetans (Pemphigus sùi): Loại pemphigus này có họ hàng với pemphigus vulgaris. Nó liên quan đến các tổn thương dày hơn và giống như mụn cơm. Các tổn thương này thường hình thành ở những vùng cơ thể có nếp gấp trên da như bẹn, nách.
- Pemphigus do thuốc: Thuốc là nguyên nhân gây ra bọng nước ở loại pemphigus này. Một số loại thuốc có thể gây ra tình trạng này bao gồm penicillin và piroxicam. Các bọng nước có thể phát triển đến 6 tháng sau khi dùng những thuốc trên.
- Pemphigus ban đỏ (hội chứng Senear-Usher): Loại pemphigus này bao gồm các bọng nước phát triển ở lưng trên, ngực, má và da đầu. Khi tổn thương hình thành, chúng thường có màu đỏ và đóng vảy.
- Pemphigus foliaceus (Pemphigus vảy lá): Các bọng nước phát triển trên da đầu và thường là mặt, cổ và lưng. Tổn thương do pemphigus foliaceus hiếm khi xuất hiện ở miệng. Loại pemphigus này chỉ ảnh hưởng đến lớp da ngoài cùng. Các mụn nước nhỏ có thể dễ vỡ tạo thành các tổn thương đóng vảy, lan rộng ra cả vùng da rộng.
Pemphigus foliaceus
- Pemphigusparaneoplastic (Pemphigus á u): Loại pemphigus hiếm nhất này phát triển ở những người bị ung thư. Các vết bọng nước trong miệng kháng lại điều trị có thể là dấu hiệu đầu tiên. Nếu bác sĩ chẩn đoán bệnh pemphigus paraneoplastic, họ sẽ tìm kiếm các dấu hiệu của khối u ở đâu đó trong cơ thể người bệnh. Loại bỏ khối u thường cải thiện các triệu chứng của bệnh pemphigus paraneoplastic.
Pemphigus phổ biến như thế nào?
Pemphigus không phổ biến. Tỷ lệ mắc bệnh pemphigus là khác nhau ở các vị trí khác nhau. Tuy nhiên, ước tính có khoảng 0,75-5 /1 triệu người bị ảnh hưởng trên khắp thế giới mỗi năm.
Có một bệnh gọi là bệnh pemphigoid bọng nước, tuy có tên tương tự nhưng không phải là bệnh pemphigus. Pemphigoid bọng nước thường ảnh hưởng đến người cao tuổi và có thể gây tử vong.
Ai có thể mắc pemphigus?
Rối loạn này thường phát triển ở những người trong độ tuổi 40-60. Nó hiếm gặp ở trẻ em.
Triệu chứng và nguyên nhân Pemphigus
Nguyên nhân gây bệnh pemphigus?
Pemphigus là một bệnh rối loạn tự miễn dịch. Với tình trạng tự miễn dịch, các kháng thể thuộc hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào của chính cơ thể người bệnh.
Phản ứng tự miễn dịch đặc biệt liên quan đến pemphigus gây ra bọng nước.
Các bác sĩ không biết nguyên nhân gây ra phản ứng của hệ thống miễn dịch trong bệnh pemphigus. Trong một số trường hợp hiếm hoi, một số loại thuốc, bao gồm cả penicillin (một loại thuốc kháng sinh) và piroxicam (một loại thuốc chống viêm không steroid được sử dụng cho bệnh viêm khớp dạng thấp), có thể gây ra bệnh này.
Các triệu chứng của pemphigus là gì?
Triệu chứng chính của bệnh pemphigus là da phồng rộp, nổi bọng nước, có thể đau, bỏng hoặc đôi khi ngứa.
Chuẩn đoán và xét nghiệm Pemphigus
Pemphigus được chẩn đoán như thế nào?
Bác sĩ chẩn đoán pemphigus bằng tiền sử bệnh và một số xét nghiệm. Các xét nghiệm này bao gồm:
- Sinh thiết: Bác sĩ lấy mẫu da và kiểm tra nó để tìm các kháng thể gây bệnh pemphigus
- Xét nghiệm máu: Bác sĩ lấy một mẫu máu để xác định các kháng thể gây ra bệnh pemphigus
- Khám: Bác sĩ xác định hình ảnh bọng nước hoặc da dễ bong tróc, đó là những dấu hiệu điển hình của bệnh pemphigus
Điều trị Pemphigus
Các phương pháp điều trị pemphigus là gì?
Ở những người bị pemphigus do thuốc, ngừng sử dụng thuốc đó thường giúp cải thiện tình trạng bệnh.
Các bác sĩ sử dụng thuốc để điều trị pemphigus. Điều trị nên bắt đầu càng sớm càng tốt để ngăn chặn sự lây lan của bọng nước. Các loại thuốc được sử dụng để điều trị pemphigus bao gồm:
- Corticosteroid: Thuốc làm giảm viêm (sưng), dùng qua đường uống, tiêm hoặc bôi tại chỗ.
- Thuốc ức chế miễn dịch: Thuốc kiểm soát phản ứng tự miễn dịch.
- Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch: Các kháng thể khỏe mạnh được tiêm vào tĩnh mạch, để giúp tiêu diệt các kháng thể gây ra bệnh.
- Điện di huyết tương: Một thủ thuật làm giảm số lượng kháng thể bằng cách loại bỏ huyết tương khỏi máu
Các bác sĩ điều trị pemphigus không phải do thuốc theo 3 giai đoạn. Hầu hết người bệnh đều trải qua cả 3 giai đoạn điều trị. Các giai đoạn đó là:
- Kiểm soát: Thuốc liều cao kiểm soát sự lây lan của các bọng nước và bắt đầu chữa lành các mụn nước hiện có.
- Củng cố: Liều lượng thuốc ổn định tiếp tục chữa lành các vết phồng rộp cho đến khi bệnh khỏi hẳn.
- Duy trì: Giảm nồng độ thuốc sẽ ngăn ngừa bọng nước mới hình thành.
Các biến chứng hoặc tác dụng phụ của điều trị pemphigus là gì?
Bác sĩ sẽ theo dõi người bệnh thường xuyên, bao gồm xét nghiệm máu và nước tiểu, để theo dõi phản ứng với các loại thuốc điều trị pemphigus. Các tác dụng phụ nghiêm trọng có thể xảy ra với một số loại thuốc. Những tác dụng phụ này bao gồm:
Các biến chứng liên quan đến pemphigus là gì?
Những người bị bệnh pemphigus phát triển bọng nước trong miệng có thể khó ăn. Theo thời gian, việc ăn uống khó khăn có thể dẫn đến suy dinh dưỡng. Nếu người bệnh gặp vấn đề này, bác sĩ có thể đề nghị bổ sung dinh dưỡng.
Như với bất kỳ loại bọng nước nào khác, trong một số trường hợp, nhiễm trùng có thể phát triển trong bọng nước pemphigus. Nếu điều này xảy ra, bác sĩ có thể kê đơn thuốc kháng sinh để điều trị nhiễm trùng.
Pemphigus có thể đe dọa tính mạng nếu không được điều trị.
Làm gì để giúp giảm các triệu chứng của bệnh pemphigus?
Các bước người bệnh có thể thực hiện tại nhà để kiểm soát các triệu chứng của bệnh pemphigus bao gồm:
- Tránh thức ăn cay có thể gây kích ứng miệng
- Chăm sóc bọng nước theo chỉ dẫn của bác sĩ
- Tránh nắng
- Rửa bằng xà phòng nhẹ
Phòng ngừa Pemphigus
Làm thế nào người bệnh có thể ngăn ngừa pemphigus?
Các bác sĩ không biết nguyên nhân gây ra pemphigus. Không có cách nào để ngăn chặn nó.
Tiên lượng Pemphigus
Tiên lượng cho những người mắc bệnh pemphigus là gì?
Hầu hết những người bị pemphigus có thể kiểm soát các triệu chứng bằng cách điều trị y tế liên tục. Nhiều người mắc chứng rối loạn này sống một cuộc sống đầy đủ và năng động.
Chung sống
Khi nào người bệnh nên đi khám?
Đi khám bác sĩ nếu người bệnh phát triển các bọng nước trên da hoặc trong miệng, bọng nước rất chậm lành hoặc hoàn toàn không lành.
Người bệnh có thể hỏi bác sĩ những câu hỏi nào?
Nếu người bệnh bị pemphigus, người bệnh có thể hỏi bác sĩ:
- Pemphigus nghiêm trọng như thế nào?
- Lựa chọn điều trị là gì?
- Những dấu hiệu của biến chứng nên chú ý?